RESUMO
Introdução: A Síndrome de Williams (SW) é uma desordem genética causada devido a uma microdeleção no cromossomo 7, afetando aproximadamente 28 genes. Estudos evidenciam a presença de perdas auditivas condutivas que parecem estar relacionadas à ausência do gene elastina, presença de perdas auditivas neurossensoriais que podem variar de grau leve a profundo, além de sinais subclínicos de alterações no sistema auditivo, derivadas de uma fragilidade coclear. No entanto, poucos estudos, tanto nacionais como internacionais, avaliaram a porção central do sistema auditivo desta população, utilizando os potenciais evocados auditivos do tronco encefálico (PEATE); somado a isso, os estudos disponíveis não concordam entre si. Objetivos: O objetivo desse estudo foi investigar os PEATE em adultos com SW e comparar com os de sujeitos sem a síndrome. Metodologia: Estudo observacional transversal com 30 indivíduos, de ambos os sexos, com idades entre 18 e 37 anos, sendo 15 com SW compondo o grupo estudo (GE) e 15 sem a síndrome e com audição normal compondo o grupo controle (GC), pareados por sexo e faixa etária. Para este estudo foi estabelecido como critério de inclusão a ausência de alterações condutivas. Os indivíduos foram submetidos à audiometria para determinação dos limiares tonais e ao PEATE, promediado com estímulo clique na intensidade 80dBnNA por meio de fones de inserção, com taxa de reprodução de 27,7 estímulos por segundo. Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da instituição onde foi realizado com o parecer número 2.504.522. Resultados: 53,3% dos indivíduos com SW apresentaram perda auditiva neurossensorial a partir da frequência de 3kHz, com graus que variaram de leve a moderado. Quanto aos PEATE, os resultados indicaram que a principal característica encontrada foi o aumento da latência absoluta das ondas I e III no GE comparado ao GC, no entanto, diferença estatisticamente significante foi encontrada apenas para a latência absoluta da onda III, e tendência a significância estatística para a latência absoluta da onda I. Para os interpicos I-III, III-V e I-V, não foram encontradas diferenças estatisticamente significantes entre os grupos. Conclusão: De acordo com os resultados do presente estudo, sujeitos com SW apresentaram alterações na região dos núcleos cocleares, evidenciados pelo aumento da latência absoluta da onda III, a qual encontrou-se aumentada bilateralmente em mais da metade dos sujeitos com SW. Além disso, observou-se uma possível alteração da porção distal do nervo auditivo, evidenciada pela tendência a significância estatística na comparação da onda I entre os grupos.