RESUMO
INTRODUÇÃO: A Doença Falciforme é uma das enfermidades genéticas e hereditárias mais comuns no mundo. A alteração molecular faz com que ocorra uma mudança na forma dos glóbulos vermelhos tornando-os semelhantes a uma foice. A deficiência auditiva nesses indivíduos pode se dar devido à sensibilidade da cóclea à vaso-oclusão que pode gerar isquemia e anoxia coclear.Há poucos estudos sobre a avaliação dos sistema auditivo central nestes indivíduos. OBJETIVO: Apresentar os dados da avaliação audiológica básica, avaliação eletrofisiológica da audição e avaliação comportamental do processamento auditivo central em um caso de anemia falciforme. MÉTODO: Foram realizadas audiometria tonal liminar, logoaudiometria, medidas de imitância acústica, avaliação eletrofisiológica com registro dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico e longa latência e a avaliação comportamental do processamento auditivo central composta pelos testes de localização sonora, masking level difference, memória sequencial para sons verbais e não verbais, reconhecimento de padrão de frequência, índice percentual de reconhecimento de fala, teste de fala com ruído, teste dicótico de dígitos, Identificação de Sentenças Sintéticas e Random Gap Detection Test. DESCRIÇÃO DO CASO: O paciente é um menino de 9 anos, sexo masculino, cursando ensino fundamental, preferência manual direita e genótipo HbSS. Sem intercorrências gestacionais ou perinatais. Nega dificuldades e repetições escolares, bem como queixas auditivas, zumbido e tontura. Faz uso de Ácido Fólico e Hidroxiuréia. RESULTADOS: Na avaliação Audiológica básica, apresentou limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade, curvas timpanométricas do tipo A e reflexos acústicos contralaterais presentes bilateralmente. No Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico apresentou presença das ondas I, III e V, para cliques, com latências absolutas das ondas I, III e IV e intervalos interpicos I-III, III-V e I-V dentro dos padrões da normalidade. No Potencial Evocado Auditivo de Longa Latência, os componentes N2 e P3 foram registrados com latências dentro do padrão de normalidade em ambas as orelhas. Apresentou transtorno de Processamento Auditivo Central com prejuízo nos mecanismos fisiológicos de discriminação de sons verbais em escuta dicótica, discrimininação de padrões sonoros e de pausas interestímulos, compatíveis com alteração nas habilidades auditivas de Ordenação temporal simples e complexa, figura fundo para sons linguisticos e resolução temporal. Frente aos achados, recomendou-se terapia fonoaudiológica com ênfase na reabilitação auditiva e treinamento auditivo acusticamente controlado. CONCLUSÃO: O caso apresentado revelou audição periférica e eletrofisiológica da audição normais para a faixa etária e transtorno do processamento auditivo central.