RESUMO
Introdução: A síndrome de Alagille (SAG) é uma rara doença de origem genética de caráter autossômico dominante. A mutação ocasionada pode gerar uma série de características clínicas acometendo alguns sistemas do organismo, em especial, o fígado, coração e rins. Devido ao elevado risco de alterações auditivas e vestibulares em indivíduos com alteração renal este estudo faz-se necessário. Objetivo: descrever os resultados de uma avaliação otoneurológica e das avaliações auditivas periféricas e centrais pré e pós treinamento auditivo. Metodologia:Trata-se do relato de caso de uma menina de 14 anos com queixa de dificuldades de aprendizagem e de comunicação em ambientes desafiadores, com diagnóstico de transtorno do processamento auditivo central há um ano. A paciente foi submetida a avaliação audiológica otoneurológica e avaliação audiológica básica (audiometria tonal, logoaudiometria, timpanometria e pesquisa dos reflexos acústicos estapedianos contralaterais), emissões otoacústicas evocadas transientes e por produto de distorção, Potenciais Evocados Auditivos de Tronco Encefálico e Potencial Cognitivo P300. A avaliação audiológica foi realizada pré e pós reabilitação auditiva. Resultados: Avaliação otoneurológica dentro dos critérios de referência, não sendo realizada nova avaliação pós reabilitação auditiva. Limiares auditivos tonais dentro dos padrões de normalidade, curvas timpanométricas do tipo A e reflexos acústicos contralaterais presentes em todas as avaliações. Para as emissões otoacústicas evocadas transientes foram observadas respostas presentes nas bandas de frequência de 1000, 1500, 2000, 3000 e 4000 Hz em ambas as orelhas nas duas avaliações. As emissões otoacústicas evocadas por produto de distorção revelaram respostas parciais, em ambas as avaliações, com piores resultados nas frequências de 6kHz a 10 kHz bilateralmente. Quanto à avaliação eletrofisiológica da audição, tanto antes quanto depois do TAAC, os resultados do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico mostraram latência absoluta das ondas I, III e V e intervalos interpico I-III, III-V e I-V dentro dos padrões de normalidade para ambas as orelhas. Os resultados do Potencial Evocado Auditivo P300, mostraram latência e amplitude dos componentes N2 e P3 dentro dos padrões de normalidade para ambas as orelhas antes e após o treinamento auditivo. A avaliação e Reavaliação comportamental do processamento auditivo central, pré treinamento auditivo, exibiram alteração em várias habilidades auditivas. A paciente foi submetida ao treinamento auditivo acusticamente controlado em sete sessões, com exercícios complementares de treinamento computadorizado. Conclusão: A paciente apresentou resultados adequados na avaliação otoneurológica, avaliação audiológica básica, pesquisa das emissões otoacústicas evocadas transientes e Potenciais Evocados Auditivos de curta e longa latência antes e após a reabilitação auditiva. Os resultados das emissões otoacústicas evocadas por produto de distorção se mantiveram e as estratégias de reabilitação surtiram o efeito esperado levando à melhora dos potenciais evocados auditivos e normalização das habilidades auditivas centrais. Conclusão: Os resultados deste estudo sugerem que a SAG pode estar associada a alterações auditivas diversas, envolvendo componentes periféricos e centrais. A reabilitação auditiva proposta, demonstrou ser uma abordagem eficaz para melhorar as habilidades auditivas em indivíduos com SAG, embora mais pesquisas sejam necessárias para compreender completamente os mecanismos subjacentes e a extensão desses efeitos em longo prazo.